艾美捷SMN酶联免疫试剂盒：3小时高灵敏度测量

ADI-900-209 SMN酶联免疫试剂盒：

高度灵敏的测量，可检测低至50 pg/mL的SMN

超过半定量蛋白质印迹分析的全定量结果

方便易用的液体色码试剂和预涂96孔板，可节省时间并将误差降至最-低

高吞吐量格式，3小时内可处理多达39份样本，一式两份

Survival Motor Neuron (SMN) is a ~38 kDa protein produced chiefly by the SMN1 gene, located on the telomeric portion of chromosome 5q. A nearly identical centromeric copy of the gene (SMN2) also produces a small amount of full-length SMN protein, but due to a translationally silent C-T transition that results in alternative splicing of the pre-mRNA, most of the resulting SMN is truncated, causing reduced protein stability and lower overall SMN levels. Deletion or mutation of the SMN1 gene results in a reduced level of full-length SMN protein and manifests as a range of neuromuscular phenotypes in humans as the disease spinal muscular atrophy (SMA). SMA is characterized by muscle weakness and atrophy, functional disability and is the most common lethal genetic disease of infants and toddlers. Approximately one in 35 adults is a  carrier of the SMN1 mutation. The incidence of SMA is 1 in 6,000 to 1 in 10,000 live births. SMN protein is present in the cell cytoplasm, and also in the nucleus where it is concentrated in “gem" structures associated with Cajal bodies. SMN protein is a constituent of Gemin-containing complexes, and is thought to participate in many aspects of RNA metabolism. SMN complexes have been shown to mediate the assembly of uridine rich small nuclear ribonucleoproteins (snRNPs), which in turn act as critical components of spliceosomes.

生存运动神经元（SMN）是一种~38kDa的蛋白质，主要由SMN1基因产生，位于染色体5q的端粒部分。该基因的几乎相同的着丝粒拷贝（SMN2）也产生少量的全长SMN蛋白，但由于翻译沉默的C-T转换导致前mRNA的选择性剪接，大多数产生的SMN被截断，导致蛋白稳定性降低，SMN总水平降低。SMN1基因的缺失或突变导致全长SMN蛋白水平降低，并在人类中表现为一系列神经肌肉表型，如脊髓性肌萎-缩症（SMA）。SMA以肌肉无力和萎-缩、功能残疾为特征，是婴幼儿最常见的致命遗传病。

艾美捷ADI-900-209 SMNSMN酶联免疫试剂盒：

备选名称：存活运动神经元

灵敏度：50pg/ml（范围50-3200pg/ml）

化验时间：3小时

应用：ELISA，比色检测

应用说明：用于定量测定细胞裂解物样品中的人和小鼠SMN。

波长：450 nm

物种反应性：人、小鼠

交叉反应性：无交叉反应性。

使用/稳定性：将所有组件储存在+4ºC，标准组件除外，储存在-20ºC。

运输：蓝冰运输

长期储存：-20°C

内容：微量滴定板、缀合物、抗体、测定缓冲液13、洗涤缓冲液浓缩液、标准品、TMB底物、停止溶液2、提取试剂4

SMN酶联免疫试剂盒文献参考：

一种通过成像流式细胞术将存活运动神经元蛋白作为脊髓肌萎-缩的生物标志物的新评估方法：M.Arakawa等人。；生物化学。生物物理学。453368（2014），应用：在皮肤成纤维细胞上的应用；

严重的SMA小鼠表现出不能通过HDACi JNJ-26481585:J.Schreml等人的治疗来挽救的器官损伤。；欧洲人类遗传学杂志。21，643（2013），应用：使用SMA成纤维细胞系的EIA;

评估外周血单核细胞处理和生存运动神经元蛋白分析：D.T.Kobayashi等人。；PLoS One 7，e50763（2012），应用：使用人细胞裂解物的ELISA;

脊髓性肌萎-缩症（BforSMA）临床研究生物标志物中SMN蛋白、转录物和拷贝数的评估：T.O.Crawford等人。；PLoS One 7，e33572（2012）;