琥珀酸裂解酶抗体供应 
『别名』Argininosuccinase; Argininosuccinate lyase; Arginosuccinase; ARLY_HUMAN; ASAL; ASL; EC 4.3.2.1. 
『浓度』1mg/1ml 
『规格』0.2ml/200μg  
『抗体来源』Rabbit  
『克隆类型』polyclonal 
『交叉反应』Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Horse  
『产品类型』一抗    
『研究领域』肿瘤 细胞生物 信号转导 新陈代谢  
『蛋白分子量』predicted molecular weight: 52kDa 
『性状』Lyophilized or Liquid 
『免疫原』KLH conjugated synthetic peptide derived from human ASL/Argininosuccinate Lyase 
『亚型』IgG 
『纯化方法』affinity purified by Protein A 
『储存液』Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4 
『产品应用』WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  ICC=1:100-500  IF=1:100-500 
（石蜡切片需做抗原修复） 
 not yet tested in other applications.
 optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.  
『保存条件』Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. 
Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. 
『产品介绍』ASL is a member of the lyase 1 family of proteins and is predominantly expressed in the liver. Localizing to the cytoplasm and existing as a homotetramer, ASL catalyzes the hydrolytic cleavage of argininosuccinic acid (ASA) to fumarate and arginine, an essential step of the urea cycle which is crucial for the detoxification of ammonia. This reaction is also involved in the biosynthesis of arginine. In addition, ASL shares high sequence homology with the avian and reptilian eye lens protein, d-crystallin. Mutations in the gene encoding ASL leads to an accumulation of ASA in body fluids and results in Arginosuc-cinic aciduria (ASAuria), an autosomal recessive disorder that is characterized by hyperammonemia, liver enlargement, convulsions, physical and mental retardation, episodic unconsciousness and dry and 琥珀酸裂解酶抗体供应 brittle hair showing trich-orrhexis nodosa (weak points or nodes in the hair shaft).
Function : Amino-acid biosynthesis; L-arginine biosynthesis; L-arginine from L-ornithine and carbamoyl phosphate: step 3/3.
Nitrogen metabolism; urea cycle; L-arginine and fumarate from (N(omega)-L-arginino)succinate: step 1/1.
Subcellular Location : Acetylation modifies enzyme activity in response to alterations of extracellular nutrient availability. Acetylation increased with trichostin A (TSA) or with nicotinamide (NAM). Glucose increases acetylation by about a factor of 3 with decreasing enzyme activity. Acetylation on Lys-288 is decreased on the addition of extra amino acids resulting in activation of enzyme activity.
DISEASE : Defects in ASL are the cause of arginosuccinicaciduria (ARGINSA) [MIM:207900]. Arginosuccinicaciduria is an autosomal recessive disorder of the urea cycle. The disease is characterized by mental and physical retardation, liver enlargement, skin lesions, dry and brittle hair showing trichorrhexis nodosa microscopically and fluorescing red, convulsions, and episodic unconsciousness.
Similarity : Belongs to the lyase 1 family. Argininosuccinate lyase subfamily.
Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P04424.4

E-(Hu)（03）-00793 人抗核膜糖蛋白210抗体(gp210)elisa试剂盒  ，英文名： Anti-glucoprotein 210,GP210 ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00794 人抗肝细胞胞质1型抗体(LC1)elisa试剂盒  ，英文名： anti-liver cytosolantibody type 1,LC1 ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00795 人抗肺泡基底膜抗体(ABM-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： alveoli basement membrane zone antibody,ABM-Ab ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00796 人抗胸腺细胞球蛋白(ATG)elisa试剂盒  ，英文名： anti-thymocyte globulin,ATG ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00797 人抗表皮细胞基底膜抗体(EBMZ)elisa试剂盒  ，英文名： epidermal basement membrane zone,EBMZ ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00798 人抗浦肯野细胞抗体/抗Yo抗体(PCA-1/Yo)elisa试剂盒  ，英文名： purkinje cell autoantibody,PCA-1/Yo ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00799 人抗Sa抗体(anti-Sa-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-Sa-antibody ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00800 人抗神经元核抗体2型/抗Ri抗体(ANNA-2/Ri)elisa试剂盒  ，英文名： neuronal nuclear autoantibody,ANNA-2/Ri ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00801 人异质型核糖核蛋白复合物/抗RA33抗体(hnRNP/RA33)elisa试剂盒  ，英文名： heterogeneous nuclear ribonucleoprotein compies/anti-RA33-antibody,hnRNP/RA33 ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00802 人抗Q热抗体(anti-Q-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-Q fever antibody,anti-Q-Ab ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00803 人抗多发性肌炎硬皮病抗体(PM-Scl/PM-1)elisa试剂盒  ，英文名： polymyositis-sclerosis antibody,PM-Scl/PM-1 ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00804 人PL7抗体/抗苏氨酰tRNA合成酶(PL7)elisa试剂盒  ，英文名： anti-PL7-antibody ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00805 人PL12抗体/抗丙氨酰tRNA合成酶(PL12/AlaRS)elisa试剂盒  ，英文名： anti-PL12-antibody,PL12/AlaRS ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00806 人抗Mi2抗体(anti-Mi2-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-Mi2-antibody ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00807 人抗Ku抗体(anti-Ku-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-Ku-antibody ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00808 人抗IgA抗体(anti-IgA-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-IgA antibody ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00809 人抗神经元核抗体1型/抗Hu抗体(ANNA-1/Hu)elisa试剂盒  ，英文名： neuronal nuclear autoantibody,ANNA-1/Hu ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00810 人抗DNA酶B抗体(anti-DNase B)elisa试剂盒  ，英文名： anti-deoxyribonuclease B,anti-DNase B ELISA Kit  ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00811 人抗BP180抗体(BP180-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-Bullous Pemphigoid 180 antibody,BP180-Ab ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00812 人抗BB抗体(BB-Ab)elisa试剂盒  ，英文名： anti-B burgdorleri antibody,BB-Ab ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00813 人抗平滑肌抗体(ASMA)elisa试剂盒 ，英文名： Anti-smooth muscle antibody,ASMA ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00814 人抗肝细胞膜抗体(LMA)elisa试剂盒 ，英文名： anti-liver cell membrane antibody,LMA ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00815 人抗肝特异性脂蛋白抗体(LSP)elisa试剂盒 ，英文名： liver specific lipoprotein,LSP ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00816 人抗眼肌抗体(EMAb)elisa试剂盒 ，英文名： eye muscle antibody,EMAb ELISA Kit ，琥珀酸裂解酶抗体供应 规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00817 人抗补体1q抗体(C1q)elisa试剂盒  ，英文名： Anti-Complement 1q antibody,C1q ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00818 人抗内因子抗体(IFA)elisa试剂盒 ，英文名： intrinsic factor antibody,IFA ELISA Kit ，规格： 96T/48T
E-(Hu)（03）-00819 人抗磷脂抗体(Apl/APA)elisa试剂盒 ，英文名： anti-phospholipid antibody,Apl/APA ELISA Kit ，规格： 96T/48T