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上海纪宁实业有限公司
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阅读:683发布时间:2013-5-27
美国约翰·霍普金斯大学教授Kris Noel Dahl和宾西法尼亚大学教授Mohammad F. Islam(现均在卡内基·梅隆大学)在对儿童的一种罕见疾病Hutchinson-Gilford早衰综合症(HGPS)的研究上取得了新的突破。这种疾病会使患者衰老的
速度是正常情况的7倍。
Dahl的这项研究揭示出患HGPS的儿童具有一种非常坚硬的蛋白壳。
人体身体的所有细胞的细胞核中都含有被一种坚硬的蛋白质壳——核纤层(nuclear lamina)所包裹的DNA基因组。HGPS儿童患者的这种薄壳中的一种蛋白质发生了一种突变。多年来,专家任务这种突变会使它们的细胞核更加柔软并更可能在细胞处于压力状态下时被破坏。
但是,在这篇发表在26号出版的PNAS(美国*院刊)上的新文章中,Dahl和同事证明HGPS患者的这种核纤层要比正常情况下更加坚硬。但是,这种硬度的增加并不一定是好事。这种更坚硬的核纤层确实能保护HGPS细胞核抵御一些压力,但是在压力过大时,HGPS核纤层更易碎并zui终断裂。
这种突变的HGPS核纤层就好像鸡蛋壳一样,在压力过大时会破碎。相反,正常的核纤层就好比弹性橡胶外壳,在压力下不会破裂且在之后能够恢复原来的形状。
研究人员还认为HGPS患者的这种更坚硬的核纤层可能无法与细胞核内的DNA正常交流以促进细胞的生长。
一旦了解了导致核纤层变得更为坚硬的原因,研究人员就会尝试逆转或解决这个问题。Dahl和同事认为这种僵硬机制随着蛋白组浓度的增加而发生,因此他们还需要确定出导致真正问题的关键点。
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